A Osteodistrofia Hereditária de Albright é uma desordem metabólica de caráter hereditário, de etiologia autossômica dominante, caracterizada geralmente por baixa estatura, face arredondada, metacarpos e metatarsos pequenos, retardo mental, osteoporose, calcificações subcutâneas, hipocalcemia e hiperfosfatemia variáveis. Neste estudo, relatamos um caso clínico de uma jovem de 17 anos com Osterodistrofia Hereditária de Albright e discutimos as suas características clínicas, radiográficas, laboratoriais e manifestações bucais, relacionando-as com as encontradas na literatura, bem como a conduta odontológica pertinente ao tratamento de doenças periodontais e ao planejamento da correção das más oclusões existentes.

Albright hereditary osteodystrophy is a hereditary metabolic disorder of dominant autosomal etiology that is commonly characterized by short stature, round face, small metacarpus and metatarsus, mental retardation, osteoporosis, subcutaneous calcification, variable hypocalcemia, and hyperphosphatemia. In this study, we report a clinical case of a 17-year-old woman with Albright hereditary osteodystrophy, and we discuss her clinical, radiographic, and laboratory test characteristics together with the oral manifestations, and we correlate them with the characteristics found in the literature. We also discuss the odontological management of treatment of related periodontal disease and planning for corrections of related malocclusions.